磷脂

一、临床表现

(一)主要症状

1、血栓形成 抗磷脂综合征中最突出表现是血栓形成，其特点有：

  磷脂   综合征   妊娠

---

鉴于我国病态妊娠患者较多，且部分病因未明，因此，有必要警惕抗磷脂综合征的存在。抗磷脂综合征(APS)是一种非炎症性自身免疫病，临床上以动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体(aPL)，上述症状可以单独或多个共同存在。

1986年Hughes等首先发现并提出这一名词。该病既可继发于系统性红斑狼疮(SLE)或者其他自身免疫病，称为继发性抗磷脂综合征(SAPS)，也可单独出现，即原发性抗磷脂综合征(PAPS)。临床上还有一种少见的恶性APS(CAPS)，表现为短期内(不超过1周)同时发生的至少累及3个不同脏器或系统的APS，并经组织病理学证实一个或一个以上脏器或系统存在小血管闭塞样改变，可造成多器官功能衰竭甚至死亡。

APS是一种常见的获得性易栓症，其血栓栓塞有以下特点：所有血管均可出现血栓，血栓可在单一部位发生，也可多处同时发生，间歇发作的反复血栓形成。原发性APS的病因目前尚不明确，可能与遗传、感染等因素有关。

  磷脂   综合征   警惕

---

鉴于我国病态妊娠患者较多，且部分病因未明，因此，有必要警惕抗磷脂综合征的存在。抗磷脂综合征(APS)是一种非炎症性自身免疫病，临床上以动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体(aPL)，上述症状可以单独或多个共同存在。

1986年Hughes等首先发现并提出这一名词。该病既可继发于系统性红斑狼疮(SLE)或者其他自身免疫病，称为继发性抗磷脂综合征(SAPS)，也可单独出现，即原发性抗磷脂综合征(PAPS)。临床上还有一种少见的恶性APS(CAPS)，表现为短期内(不超过1周)同时发生的至少累及3个不同脏器或系统的APS，并经组织病理学证实一个或一个以上脏器或系统存在小血管闭塞样改变，可造成多器官功能衰竭甚至死亡。

APS是一种常见的获得性易栓症，其血栓栓塞有以下特点：所有血管均可出现血栓，血栓可在单一部位发生，也可多处同时发生，间歇发作的反复血栓形成。原发性APS的病因目前尚不明确，可能与遗传、感染等因素有关。

  磷脂   阳性   抗体

---

1、血管栓塞：

（1）临床事件造影、超声等证实的栓塞。

（2）组织病理学证实的血管栓塞，但无明显血管壁炎症。

  磷脂   抗体   综合征

---

1、血管栓塞：

（1）临床事件造影、超声等证实的栓塞。

（2）组织病理学证实的血管栓塞，但无明显血管壁炎症。

  磷脂   综合征   流产

---

1、血管栓塞：

（1）临床事件造影、超声等证实的栓塞。

（2）组织病理学证实的血管栓塞，但无明显血管壁炎症。

  磷脂   抗体   综合症

---

1、血管栓塞：

（1）临床事件造影、超声等证实的栓塞。

（2）组织病理学证实的血管栓塞，但无明显血管壁炎症。

  磷脂   综合征   流产

---

1、血管栓塞：

（1）临床事件造影、超声等证实的栓塞。

（2）组织病理学证实的血管栓塞，但无明显血管壁炎症。

  磷脂   阳性   抗体

---

2、胎儿妊娠丢失无论是否为SLE患者，反复的自然流产和宫内死胎与ACA呈显着正相关。ACA阳性率的孕妇在妊娠早期易反复流产，在妊娠中，后期易发生宫内胎儿死亡，特别是ACA－IgG水平中至高度升高者。Oshiro对检测过ACA且流产2次以上妇女进行回顾性研究发现，ACA阳性妇女发生宫内胎儿死亡是较发妊娠早期流产更具特点的类型。而Lockshin等的研究揭示ACA能更早更敏感地预测自发性流产。

3、ACA引起胎儿死亡的机制可能为：

（1）ACA可引起子宫肌层内PG12水平下降，使胎盘容易发生梗 而导致流产。

  磷脂   综合征   临床表现

---

2、胎儿妊娠丢失无论是否为SLE患者，反复的自然流产和宫内死胎与ACA呈显着正相关。ACA阳性率的孕妇在妊娠早期易反复流产，在妊娠中，后期易发生宫内胎儿死亡，特别是ACA－IgG水平中至高度升高者。Oshiro对检测过ACA且流产2次以上妇女进行回顾性研究发现，ACA阳性妇女发生宫内胎儿死亡是较发妊娠早期流产更具特点的类型。而Lockshin等的研究揭示ACA能更早更敏感地预测自发性流产。

3、ACA引起胎儿死亡的机制可能为：

（1）ACA可引起子宫肌层内PG12水平下降，使胎盘容易发生梗 而导致流产。

  磷脂   综合症   流产

---